rheumatologia-2013-03-herba - page 10

124
PŘEKRYVNÉ SYNDROMY – DEFINICE PODLE AUTOPROTILÁTEK
VENCOVSKÝ J.
Revmatologický ústav, Praha
57. ZJAZD SLOVENSKÝCH A ČESKÝCH REUMATOLÓGOV
O překryvném syndromu (overlap syndrom) mluvíme
tehdy, pokud se u jednoho pacienta vyskytnou 2 definované
revmatické choroby. Velmi často je součástí těchto chorob
artritida, Raynaudův fenomén, myozitida, sklerodaktylie
a alveolitida, ale může být přítomna celá řada dalších klinic-
kých příznaků. Ukazuje se, že překryvný syndrom může být
definován i přítomností specifických autoprotilátek v séru.
Např. pro diagnózu smíšeného onemocnění pojiva (MCTD)
je zásadní přítomnost protilátek proti U1-RNP. Většinou jsou
přítomny vysoké hladiny této autoprotilátky a překryvné rysy
spjaty nejčastěji s protilátkou proti p70 komponentě U1-RNP.
Podezření na přítomnost této autoprotilátky vyvolává již ná-
lez na nepřímé imunofluorecenci při detekci ANA ve formě
skvrnitého obrazu s vynecháním jadérek a bez fluorescence
chromatinu v dělících se buňkách. O MCTD se vedou ne-
ustále diskuse, zda jde o samostatné onemocnění. Sympto-
my se u některých pacientů vyvinou do jedné nemoci – buď
SLE, či sklerodermie či polymyozitidy. Nicméně, klinický
průběh řady nemocných zachovává původní prezentaci
překryvných příznaků po mnoho let a tento průběh, společně
s těsnou vazbou na anti-U1-RNP, potvrzuje skutečnou exis-
tenci choroby.
Dalším typickým překryvným syndromem je tzv. anti-
syntetázový syndrom. V původním popisu znamenal pře-
devším myozitidu, artritidu, fibrotizující alveolitidu, horeč-
ky a prsty mechanika, i když mohou být přítomny některé
další příznaky. Klinicky se podobáMCTD. Nejčastěji je spjat
s protilátkami proti histidyl-tRNA syntetáze (anti-Jo-1) nebo
proti dalším sedmi tRNA syntetázám (PL-7 treonyl, PL-12
alanyl, EJ glycyl, OJ isoleucyl, KS asparaginyl, Zo fenyla-
lanyl, YRS tyrosyl). Fibrotizující alveolitida je nejtěsněji
vázána s protilátkami proti PL-12, OJ, KS či PL-7.
Pacienti s anti- PM/Scl protilátkami mají překryvný syn-
drom myozitida/sklerodermie často jen s limitovanou for-
mou kožního postižení. Plicní postižení je většinou méně
závažné než u antisyntetázového syndromu a s dobrou pro-
gnózou. Anti-PM/Scl protilátky vyvolávají jadérkovou fluo-
rescenci a podobně jako protilátky u ostatních překryvných
syndromů přetrvávají v séru dlouhodobě a nemizí. Kvanti-
tativní stanovení anti-PM/Scl a anti-Jo-1 popisuje určitou
korelaci s aktivitou těchto chorob. Klinický význam tohoto
pozorování ale není zatím jasný.
Anti-Ku protilátky mohou být nalezeny u pacientů
s překryvným syndromem sklerodermie/polymyozitida a tito
nemocní jsou charakterizováni přítomností Raynaudova fe-
noménu, sklerotických kožních změn na končetinách, zánět-
livou myopatií s dobrou odpovědí na léčbu glukokortikoidy.
Vzácněji se vykytuje překryvný syndrom mezi SLE
a Sjögrenovým syndromem definovaný přítomností anti- La
protilátek. Tito nemocní mají významné systémové přízna-
ky. Častá je artritida, vyrážka, Raynaudův fenomén, leuko-
penie a trombocytopenie. Charakteristická je hypergamaglo-
bulinemická purpura. Je poměrně nízká frekvence nefritidy.
Znalost existence překryvných syndromů a vazba na spe-
cifické autoprotilátky usnadňuje diagnostiku nemocných
a v některých případech umožňuje předpovídat další vývoj
onemocnění z hlediska závažnosti a komplexu klinických
příznaků.
KLINICKÝ VÝZNAM BIOMARKEROV U PACIENTOV
S REUMATOIDNOU ARTRITÍDOU
MACEJOVÁ Ž.
I. interná klinika UPJŠ LF a UNLP, Košice
57. ZJAZD SLOVENSKÝCH A ČESKÝCH REUMATOLÓGOV
Reumatoidná artritída je chronické zápalové ochorenie,
ktorého prognóza je pomerne variabilná. V klinickej praxi
sa stretávame so snahou o identifikáciu markerov, ktoré by
pomohli pri včasnej diagnostike a informovali nás o aktivite
1,2,3,4,5,6,7,8,9 11,12,13,14,15,16,17,18,19,20,...44
Powered by FlippingBook