rheumatologia-2013-03-herba - page 9

123
PREKRYTÉ SYNDRÓMY SYSTÉMOVÝCH CHORÔB SPOJIVA
LUKÁČ J.
Národný ústav reumatických chorôb, Piešťany
57. ZJAZD SLOVENSKÝCH A ČESKÝCH REUMATOLÓGOV
Prekryté syndrómy systémových chorôb spojiva (SCHS)
sú chorobné jednotky, ktoré spĺňajú klasifikačné kritériá
dvoch a viacerých SCHS súčasne u toho istého pacienta.
Najčastejšie sa vyskytujú prekryté syndrómy: systémová
skleróza – polymyozitída, systémová skleróza – dermato-
myozitída, systémový lupus erythematosus – polymyozití-
da, systémová skleróza – systémový lupus erythematosus,
reumatoidná artritída – systémová skleróza.
Nediferencovaná systémová choroba spojiva
Systémové autoimunitné choroby môžu mať niektoré
spoločné klinické a laboratórne imunologické prejavy, kto-
ré sa vyskytujú u viacerých z nich. Najčastejšie sú: artrití-
da, Raynaudov fenomén, intersticiálna pneumopatia, teplo-
ty, myalgie, artralgie, exantém, ANA pozitivita, pozitivita
reumatoidného faktora, zvýšené hodnoty kreatínkinázy,
anémia, leukopénia. Tieto príznaky nie sú špecifické pre
žiadnu chorobnú jednotku systémových chorôb spojiva.
Takýto príznakový komplex nemusí spĺňať klasifikačné kri-
tériá žiadnej systémovej choroby spojiva. Vtedy hovoríme
o nediferencovanej chorobe spojiva (UCTD).
Zmiešaná choroba spojiva (mixed connective tissue
disease – MCTD)
Je samostatná choroba spojiva v rámci SCHS, aj keď
niektorí autori ju považujú za syndróm, ktorý sa vyvíja do
inej SCHS najčastejšie do SSc alebo SLE. Obligátnym ná-
lezom pri MCTD je Raynaudov fenomén, difúzne – párko-
vité opuchy prsty rúk alebo sklerodaktýlia. Imunologicky
sú prítomné vysoké titre protilátok anti-U1RNP. Do obrazu
MCTD patria aj iné klinické príznaky, ako je intersticiálna
pneumopatia, myozitída, artritída. Pri určení diagnózy
MCTD sa využívajú viaceré klasifikačné kritériá. Protilát-
ky anti-U1RNP sa vyskytujú aj pri iných SCHS – napríklad
pri SLE, SSc, preto prítomnosť anti-U1RNP pri SLE alebo
SSc nemožno považovať za MCTD.
Prekryté syndrómy so systémovou sklerózou
Prekrytý syndróm SSc/PM alebo SSc/DM sa vyskytujú
približne u 10 % pacientov so SSc. Postihnutie svalov pri
SSc nie je vždy prekrytým syndrómom, pretože myalgie,
oslabenie svalovej sily, amyotrofia, kontraktúry, alebo myo-
génna lézia na emg, či prechodné zvýšenie svalových enzý-
mov môže mať až 80 % pacientov so SSc. Pri prekrytom
syndróme SSc/PM sa častejšie ako pri iných SCHS a PS
vyskytujú protilátky anti-PM-Scl. Častá je koincidencia SSc
a primárnou biliárnou cirhózou.
Prekryté syndrómy s PM a DM
PM a DM najčastejšie tvoria prekryté syndrómy so SSc,
SLE a RA. V týchto prípadoch klinický obraz spĺňa dg kritériá
PM/DM aj uvedených chorobných jednotiek. Častejšie sú iné
formy myozitického syndrómu alebo myopatie prejavujúce sa
zvýšením hodnôt svalových enzýmov, alebo myogénna lézia
zistená emg, myalgie, amyotrofia a svalová slabosť. Vyskytujú
sa pri SSc, SLE, MCTD, RA aj Sjögrenovom syndróme.
Antisyntetázový syndróm
je príznakový komplex
v rámci polymyozitídy a dermatomyozitídy, ktorý pozostá-
va z myozitídy, teplôt, intersticiálnej pneumopatie, artritíd,
tendinitíd, deformujúcej artropatie. Vyskytuje sa i zhrubnutie
kože na laterálnych hranách ukazovákov, niekedy i na bruš-
kách prstov (tento príznak sa nazýva ruka mechanika alebo
ruka strojníka). Súčasťou antisyntetázového syndrómu sú
antisyntetázové protilátky – najčastejšie anti-Jo, anti-Pl-7,
anti-Pl-12, anti-OJ a anti-EJ.
Prekrytý syndróm SLE a RA
musí spĺňať kritériá SLE
aj RA. Takýto prekrytý syndróm sa označuje aj ako „rhu-
pus“. Niektorí autori hovoria o asociácii SLE a RA, nie
o prekrytom syndróme.
Pri SLE sa vyskytujú rôzne formy postihnutia kĺbov: zná-
ma je deformujúca artropatia, (Jaccoudova artropatia), pri
ktorej sa vo väčšine prípadov nevyskytujú erozívne zmeny.
Niekedy aj pri kĺbových a šľachových deformitách sa môžu
vyskytovať aj diskrétne erozívne zmeny. Na druhej strane aj
pri RA sa môžu vyskytovať orgánové a imunologické preja-
vy ako pri SLE: vaskulitída, glomerulonefritída, a pozitivita
ANA a anti-dsDNA.
Sjögrenov syndróm (SjS), ktorý sa nevyskytuje s inou
SCHS, sa nazýva primárny SjS; SjS asociovaný s inou SCHS
sa nazýva sekundárny SjS.
Rovnako antifosfolipidový syndróm môže byť primárny
alebo sekundárny pri iných SCHS.
Systémové choroby spojiva sú často asociované s rôznymi
orgánovošpecifickými autoimunitnými chorobami.
1,2,3,4,5,6,7,8 10,11,12,13,14,15,16,17,18,19,...44
Powered by FlippingBook